Rev Asoc Colomb Dermatol · Volumen 18 · Número 2 · Junio 2010
CD68. El marcador CD68 es negativo.
María Cristina Trujillo
Residente de Dermatología, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
Paulina Uribe
Médica general, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
María Isabel Arredondo
Médica dermatóloga, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
Ana Cristina Ruiz
Médica dermatóloga, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
Correspondencia: maria_crys@hotmail.com
Enfermedad de Letterer-Siwe: diagnóstico dermatológico de una enfermedad sistémica
Letterer Siwe's disease: dermatological diagnoses of a sistemic disease.
Resumen
Se presenta el caso de una paciente de 8 meses de edad, con masa en el mediastino, lesiones líticas en sacabocado en la radiografía de cráneo, pápulas y máculas violáceas en palmas y pliegue infraumbilical y leve esplenomegalia. Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos confirmaron el diagnóstico de una histiocitosis de células de Langerhans del tipo Letterer-Siwe.
Palabras clave: histiocitosis de células de Langerhans, Letterer-Siwe, CD1a.
Summary
We present the case of an 8 months old patient with a mediatinal mass, lytic bone erosions in skull X-rays, violaceous papules and macules in palms and infraumbilical crease and slight splenomegaly. The histological and inmunohystochemical findings confirmed the diagnosis of a Langerhans cell hystiocytosis of the Letterer-Siwe type.