Rev Asoc Col Dermatol · Volumen 16 · Número 1 · Marzo 2008
Detalle de la unión dermoepidérmica en el centro no epitelizado. Observe el predominio polimorfonuclear neutrófilo del infiltrado inflamatorio, la presencia de fibrina y de leucocitoclasia (polvo nuclear).
Ricardo Rueda
Dermatólogo, Dermatopatólogo.Universidad del Valle, Cali, Colombia.
Correspondencia: ricardorueda@imbanaco.com.co
Hetereogeneidad clínica y antigénica de la enfermedad IgA lineal de la infancia: reporte de dos casos
Clinical and antigenic heterogeneity of linear IgA bullous dermatosis of the childhood: Report of two cases.
Resumen
La enfermedad IgA lineal es un padecimiento ampolloso de origen autoinmune caracterizado histológicamente por el desarrollo de ampollamiento subepidérmico y por el depósito de inmunoglobulina A (IgA) con patrón lineal y de la fracción C3 del complemento, dirigidos contra antígenos presentes en la zona de membrana basal (ZMB). La heterogeneidad clínica de esta enfermedad se refleja en los dos grupos de edad descritos, pues se reconoce una forma de la infancia y otra del adulto. Adicionalmente se reconoce una diversidad de antígenos implicados en su fisiopatología, de tal manera que estos se podrían agrupar en dos variedades de presentación antigénica en la ZMB: una con antígenos localizados en la lámina lúcida, es decir, en el lado epitelial de la ampolla, y otra con los antígenos localizados en el lado dérmico, en la sublámina densa.
Se muestran dos casos que ilustran las dos variedades de presentación y que permiten también revisar el polimorfismo etiológico de esta enfermedad ampollosa. Se describen adicionalmente dos asociaciones nuevas de esta enfermedad en la forma de la infancia: el lupus eritematoso sistémico y la combinación amoxicilina - ácido clavulánico.
Palabras clave: Lupus eritematosus sistémico, dermatopatías vesiculoampollosas, combinación Amoxacillina- clavunato de potasio.
Summary
Linear IgA bullous dermatosis is an autoinmune blistering disorder histologically characterized by the development of subepidermal blisters with IgA and C3 linear deposits along the basal membrane zone (BMZ). The clinical hetereogeneity of this disease is reflected by two different ages of presentation: in childhood and adults. Additionally, there are a number of different antigens related in its physiopathology in such a way that they can be grouped in two different antigenical categories in the BMZ. One with antigens located in the lamina lucida, in other words, in the epithelial side, and the other with antigens in the dermal side, in the sublamina densa.
I present two cases which illustrate both varieties of presentation and allow to review the etiologycal pleomorphism of this entity. Additionally, the association linear IgA bullous dermatosis with systemic lupus erythematosus in childhood , and the trigger implication of the combination amoxicillin-clavulanic acid with linear Ig-A bullous dermatosis are here in reported .