Rev Asoc Col Dermatol · Volumen 16 · Número 1 · Marzo 2008
Placa eritematosa, húmeda con erosiones lineales en su superficie.
Xavier Rueda
Dermatólogo, dermatopatólogo, dermatologo oncólogo. Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá.
Andrea Amaya
Patóloga, dermatopatóloga. Universidad Nacional de Colombia, Bogotá.
Correspondencia: ruedalozada@yahoo.com
Enfermedad de Hailey Hailey
Hailey - Hailey Disease.
Resumen
La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24.
El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por una acantolisis prominente que lleva a la formación de vesicoampollas intraepidérmicas.
Se presenta un caso ilustrativo desde el punto de vista clínico e histopatológico.
Palabras clave: Enfermedad de Hailey Hailey, acantolisis, patología.
Summary
Hailey – Hailey disease (familiar benign pemphigus) is a genodermatosis, inherited as an autosomal dominant condition mapped to chromosome 3q21-q24. It encodes a Ca2+pump implicated in the production the cadherins adhesion molecules. The main histologic characteristic is the acantholysis, responsible of the intraepidermal vesicles and bullae.
We report a typical clinical and histological case of the disease.