Histiocitosis de células de Langerhans. Coloración de hematoxilina eosina. Hay un infiltrado difuso de células histiocíticas con núcleo reniforme, citoplasma rosado y numerosos eosinófilos.

Ana Milena Toro

Dermatóloga. Universidad Pontificia Bolivariana. UPB.

Rodrigo Restrepo

Patólogo. Instructor asociado de patología y dermatopatología. UPB.

Amparo Ochoa

Dermatóloga y docente de dermatología pediátrica. Universidad de Antioquia.

Correspondencia: anatoro@une.net.co

Histiocitosis de células de Langerhans

Langerhans cell histiocytosis.

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Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación clonal anormal de células con un inmunofenotipo positivo para S-100, CD1a y presencia de gránulos de Birbeck en el citoplasma. Se caracteriza por manifestaciones clínicas variables desde una enfermedad multisistémica aguda con alta mortalidad hasta una forma crónica de curso más benigno.

Se presenta una revisión sobre la fisiopatología, hallazgos clínicos y algunos conceptos importantes acerca del diagnóstico y tratamiento de las histiocitosis.

Palabras clave: Histiocitosis, células de Langerhans, granuloma eosinófilo, manifestaciones cutáneas.

Summary

Langerhans cell histiocytosis is a clonal anormal proliferation of cells with a positive immunophenotype for S- 100 and CD1a and intracytoplasmic Birbeck granules. It is characterized by variable clinical manifestations from an acute multisystemic disease with high mortality to chronic form with a more bening course.

A review about physiopathology, clinical findings and some important concepts about the diagnosis and treatment is presented.

Key words: Histiocytosis, Langerhans cells, eosinophilic granuloma, skin manifestations.